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LE CANCER > LES TYPES DE CANCERS

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LES LYMPHOMES

Cette rubrique a pour but de vous informer pour mieux comprendre ce qu'est cette maladie.
Comme chaque cas est unique, seul le dialogue avec votre médecin vous permettra de bien comprendre votre situation.

Les points essentiels

Un lymphome est dû à la prolifération anormale d'un type de cellule du système lymphatique. Il existe deux grands types de lymphomes, les lymphomes non hodgkiniens et les lymphomes hodgkiniens ou "maladie de Hodgkin".
Les lymphomes sont des maladies assez rares, dont on ne connaît pas les causes exactes.
Le signe d'appel le plus fréquent est l'apparition d'un ou plusieurs gros ganglions. Parfois, le lymphome se manifeste seulement par une fièvre qui se prolonge ou une fatigue persistante.
Le diagnostic de certitude est apporté par la biopsie du ganglion et son examen histologique.
Un bilan d'extension est nécessaire pour rechercher les différentes localisations de la maladie et pouvoir ainsi adapter le traitement. Il comprend notamment des examens de sang, un scanner du thorax et de l'abdomen ainsi qu'une biopsie osseuse.
Aujourd'hui, grâce à un diagnostic plus précis du type de lymphome, les traitements sont plus ciblés et plus efficaces.
Le traitement comporte généralement une association chimiothérapie-radiothérapie.
En cas de formes plus agressives, une chimiothérapie plus lourde peut être pratiquée, appelée "intensification thérapeutique avec autogreffe de cellules souches".
Greffe de moelle, injections d'anticorps monoclonaux peuvent également être proposées, notamment dans certaines formes de lymphomes réagissant mal à la chimiothérapie classique.
Une surveillance régulière et prolongée est nécessaire pour détecter précocement une éventuelle rechute et prendre en charge les effets secondaires des différents traitements. 
       
     
Ce qu'il faut savoir sur le système lymphatique

Il existe dans l'organisme un système de défense, appelé système lymphatique. Les acteurs en sont des cellules, les lymphocytes, qui sont présentes dans le sang mais aussi dans les ganglions lymphatiques, la rate, les amygdales, la moelle osseuse, l'intestin...

Les ganglions lymphatiques sont de petits noyaux, répartis dans l'ensemble de l'organisme.
Chaque fois qu'il y a une agression, notamment une infection, les lymphocytes réagissent et les ganglions de la région deviennent plus gros. On dit alors que les ganglions sont "inflammatoires". Lorsque l'infection est guérie, les ganglions reprennent leur taille normale.Lorsque l'infection est guérie, les ganglions reprennent leur taille normale.

On appelle "lymphome" les maladies dues à la prolifération de cellules du système lymphatique, les lymphocytes.
Dans les lymphomes, les ganglions atteints augmentent de volume, parce que les lymphocytes, comme dans tout cancer, prolifèrent de façon incontrôlée.

Existe-t-il différents types de lymphomes ?

Il existe deux grands types de lymphomes :
 • les lymphomes hodgkiniens, encore appelés "maladie de Hodgkin" ;
 • les lymphomes non hodgkiniens (LNH).

Ils différent par la nature de la cellule d'origine, mais aussi par leur expression clinique, l'âge auquel ils surviennent et les modalités de traitement.

La maladie de Hodgkin peut survenir à tous âges, aussi bien chez les jeunes qu'après 50 ans.
Les LNH surviennent surtout dans la deuxième partie de la vie. Il en existe de multiples variétés, parmi lesquels le lymphome de Burkitt, le lymphome diffus à grandes cellules, le lymphome folliculaire, le lymphome à cellules du manteau…

Les facteurs de risque d' un lymphome :

Les lymphomes sont des maladies rares.
Cependant, l'incidence du lymphome non hodgkinien a été multipliée par 2,5 en vingt ans et 10 000 cas ont été diagnostiqués en 2000.
En revanche, l'incidence de la maladie de Hodgkin a un peu diminué, avec environ 1 100 nouveaux cas diagnostiqués chaque année en France. Cette maladie est plus fréquente chez l'homme que chez la femme.

On ne connaît toujours pas avec précision les causes des lymphomes. On sait néanmoins que ces maladies sont favorisées quand le système immunitaire est déficient : ainsi, parmi les malades atteints de sida, le risque de lymphome est multiplié par un facteur 100. Un lymphome peut également se développer dans le cadre de certaines maladies congénitales, mais aussi longtemps après certains traitements.
Dans tous les cas, il ne s'agit ni de maladies contagieuses, ni de maladies héréditaires.

Prévention du  lymphome :


Dans la mesure où les causes exactes des lymphomes ne sont pas connues, on ne peut, à l'heure actuelle, éviter la survenue d'un lymphome.
En revanche, il ne faut pas tarder à consulter en cas de persistance d'un ganglion anormalement gros, d'une fièvre prolongée ou d'une fatigue inexpliquée.

Dépister un lymphome :

Il se manifeste le plus souvent par l'apparition de ganglions qui ont augmenté de volume, (des adénopathies).
Ils peuvent siéger au niveau du cou ou des aisselles, des creux inguinaux, mais aussi dans la partie médiane du thorax que l'on appelle "le médiastin" ou encore dans le ventre.

Parfois, l'attention peut être attirée par une fatigue anormale, une perte de poids, des sueurs abondantes ou une fièvre persistante.

Le diagnostic de lymphome ne peut être porté que sur la présence de modifications caractéristiques des ganglions atteints. Dans un premier temps, si le ganglion est superficiel, on va le ponctionner pour réaliser un adénogramme : le contenu de la seringue est alors examiné au microscope et permet de déterminer si l'on est en présence d'une affection bénigne ou maligne.

Le diagnostic de certitude est apporté par la biopsie du ganglion et son examen histologique.
En cas de ganglion superficiel, la biopsie se fait sous anesthésie locale ; si le ganglion est situé dans le thorax ou dans l'abdomen, la biopsie est effectuée au bloc opératoire sous anesthésie générale.

Le type de lymphome est essentiel à déterminer car son traitement en dépend.
Il existe de nombreux types de lymphomes, reposant sur des classifications complexes.
Elles sont essentiellement basées sur l'histologie de la tumeur, sur le type B ou T des lymphocytes atteints.
La maladie de Hodgkin est caractérisée, entre autres, par la présence dans les ganglions d'une grosse cellule anormale que l'on appelle la cellule de Sternberg.

Un bilan d'extension s'impose, une fois le diagnostic de lymphome porté. Il vise à rechercher d'autres localisations de la maladie dans l'organisme. Il permettra ainsi d'adapter au mieux le traitement.
examen de sang à la recherche d'une anémie, d'un syndrome inflammatoire biologique,
radiographie des poumons,
scanner du thorax et de l'abdomen,
lymphographie pour visualiser l'ensemble du réseau lymphatique et déterminer si d'autres ganglions sont touchés par la maladie,
  ponction lombaire qui, à partir de l'analyse du liquide prélevé, permet de rechercher des cellules anormales du lymphome,
biopsie osseuse ou biopsie médullaire pour établir un myélogramme à la recherche d'une atteinte de la moelle osseuse, fréquente dans les lymphomes. Elle est réalisée sous anesthésie locale au niveau d'un os du bassin ou dans le sternum.

Ce bilan peut dans certains cas être complété par d'autres examens, comme la tomographie par émission de positrons (TEP) au 18 FDG (fluorodésoxyglucose), couplée au scanner ou TEP-scan. Cette méthode d'imagerie métabolique, basée sur le fait que la cellule maligne est avide de glucose, permet de réaliser une véritable cartographie fonctionnelle du corps. Ainsi, dans les lymphomes de haut grade et dans la maladie de Hodgkin, il permet de réaliser en un seul examen un bilan d'extension.
Cependant, il nécessite des appareils complexes et coûteux qui ne sont pas encore très nombreux en France.

Au terme du bilan d'extension, on peut classer le lymphome en différents stades, suivant que sont atteints des ganglions localisés dans une seule région (stade I) ou encore dans plusieurs régions mais du même côté du diaphragme (thorax ou abdomen, soit le stade II) ou encore des deux côtés du diaphragme (stade III) ou avec l'atteinte d'un organe extraganglionnaire (stade IV).
Mais sont également pris en compte les différents aspects vus en microscope, définissant les grades, ainsi que les signes tels la fièvre ou des modifications biologiques (anémie, augmentation de la vitesse de sédimentation). A noter que la classification par grades diffère selon qu'il s'agisse de lymphome hodgkinien ou de LNH.

Quels sont les principaux traitements actuellement utilisés ?


Le plan de traitement est fonction du type de lymphome, de son stade (extension) et de l'âge du malade.
Le traitement repose sur la combinaison de deux méthodes classiques : la chimiothérapie et la radiothérapie, dont les modalités varient selon un large registre en fonction des différents aspects de la maladie.

Certaines formes plus agressives peuvent nécessiter des chimiothérapies dites "lourdes", c'est-à-dire à des fortes doses, maintenant possibles grâce à une association avec des "facteurs de croissance des cellules sanguines", appelée intensification thérapeutique avec autogreffe de cellules souches. Elle permet la reconstitution plus rapide des globules blancs (leucocytes).

Dans d'autres cas, une greffe de moelle ou des injections d'anticorps monoclonaux peuvent être proposées, notamment dans certaines formes de lymphomes réagissant mal à la chimiothérapie classique.

Dans certaines formes de la maladie de Hodgkin, on peut aussi être amené à enlever la rate, lorsqu'il s'agit du seul endroit de l'organisme où se situe la maladie.
Dans de rares cas, la maladie peut entraîner une complication grave, par le biais d'une compression de la moelle épinière (dans la colonne vertébrale). Il faut alors opérer très rapidement pour lever cette compression.

Le traitement est-il efficace ? Pourquoi une surveillance après le traitement ?

Les traitements utilisés aujourd'hui bénéficient des immenses progrès de la recherche dans les lymphomes. Ils sont mieux ciblés et donc plus efficaces et mieux tolérés. Dans la maladie de Hodgkin, une rémission complète est obtenue dans neuf cas sur dix après le traitement initial. Les rechutes sont rares.
L'évolution des lymphomes non hodgkiniens est variable selon leur type. Ainsi, les lymphomes à petites cellules évoluent généralement très lentement, mais la réponse de la maladie aux chimiothérapies est incomplète et les rechutes non rares.
A l'inverse, les lymphomes à grandes cellules sont d'évolution spontanée (sans traitement) très rapide. Mais grâce à l'efficacité des traitements actuels, la guérison est fréquente (90 %) dans les formes localisées, et de plus en plus souvent obtenue dans les formes étendues.

Une surveillance régulière et prolongée est nécessaire pour détecter précocement une éventuelle rechute et prendre en charge les effets secondaires des différents traitements.
Des bilans comportant notamment examens sanguins, radiographies et scanner seront effectués selon un rythme adapté à chaque malade.

Quelles sont les conséquences des traitements ?


Les médicaments de la chimiothérapie ont en commun d'entraîner certains effets secondaires, plus ou moins accentués selon les produits.
Ils régressent avec l'arrêt des produits, mais peuvent être prévenus ou corrigés lors de leur apparition :
  les nausées et vomissements : redoutés par les malades, ils sont heureusement aujourd'hui moins intenses grâce aux médicaments utilisés et à l'action préventive d'antiémétiques puissants (médicaments qui empêchent les vomissements).
la diarrhée : il faut boire abondamment eau, thé, bouillon ou des boissons gazeuses pour éviter tout risque de déshydratation. En cas de persistance, des médicaments antidiarrhéiques peuvent être prescrits.
la constipation : assez fréquente, elle est liée à la chimiothérapie, aux médicaments antiémétiques ou encore à l'inactivité physique. Elle sera soulagée par un traitement spécifique.
  les aphtes : relativement rares, ils varient selon les protocoles de chimiothérapie utilisés. On parle aussi de "mucite buccale". Ils seront prévenus par des bains de bouche après les repas. Lorsqu'ils sont nombreux, ils peuvent être la conséquence d'une diminution du nombre de globules blancs, dont le taux doit alors être contrôlé par une prise de sang.
la chute de cheveux ou alopécie : elle est fréquente mais pas systématique. Elle est le plus souvent progressive, démarrant 2 à 3 semaines après la première perfusion. Elle est toujours temporaire, les cheveux repoussant toujours à la fin de la chimiothérapie. Selon les médicaments utilisés, on peut proposer le port d'un casque réfrigérant pendant la séance de chimiothérapie, mais il faut savoir que son efficacité est variable selon les personnes. Sachez également qu'aucune vitamine n'a montré un quelconque intérêt pour empêcher la chute des cheveux.
la diminution de certains globules blancs : le nombre des polynucléaires neutrophiles diminue souvent. Généralement de courte durée, cette diminution est sans conséquence. Cependant, une surveillance par prises de sang régulières est effectuée. En cas de chute trop importante (aplasie), la malade court alors un risque d'infection.
la diminution des globules rouges : appelée aussi anémie, elle peut survenir en fin de traitement. Elle peut être responsable d'une fatigue importante.
la diminution des plaquettes : elle entraîne un risque d'hémorragie en cas de coupure accidentelle, car les plaquettes permettent la coagulation du sang.
la fatigue : c'est un effet secondaire fréquent de la chimiothérapie. La fatigue est en réalité liée à plusieurs facteurs : la maladie elle-même, les traitements associés entre eux, la baisse des globules rouges lors de la chimiothérapie, mais aussi le stress et l'angoisse.

Les effets secondaires de la radiothérapie sont circonscrits à la zone irradiée.
Ils consistent essentiellement en :
une rougeur de la peau : c'est la réaction la plus fréquente après deux semaines de traitement. On parle alors d'"effet coup de soleil". L'application quotidienne d'éosine permet d'éviter que la peau ne pèle.
une radiothérapie de la région de la gorge, irradiant les glandes salivaires, va entraîner une bouche sèche et sensible ; il peut alors devenir plus difficile de mâcher et d'avaler. Le goût des aliments peut se modifier pendant un certain temps avant un retour progressif à la normale. Des gingivites peuvent apparaître nécessitant des soins appropriés.
Lorsqu'on irradie la région de la gorge ou du thorax, il peut se produire une inflammation qui se manifeste comme une « angine ». Si le larynx est inclus dans la zone irradiée, la voix peut se modifier pendant quelques semaines.
Des rayons sur le thorax peuvent déclencher une toux sèche persistante.
Une radiothérapie sur le crâne peut entraîner des maux de tête et une fatigue générale.
Une radiothérapie de la région abdominale peut provoquer des nausées et/ou une diarrhée.

Un régime adapté et des médicaments efficaces contres tous ces effets gênants existent et vous seront prescrits.

La détresse psychologique qui peut accompagner votre maladie est aujourd'hui mieux comprise et considérée. Pour mieux vivre avec sa maladie, il est essentiel d'avoir des explications et des informations pour comprendre. L'équipe soignante, les médecins psychiatres ou les psychologues sont à même d'apporter au malade une aide morale précieuse. Il est important d'établir une bonne relation avec le médecin, le conjoint et les proches pour conserver un équilibre psychologique. Les associations de patients sont également très utiles car elles permettent de rencontrer des personnes ayant vécu les mêmes expériences et qui peuvent donc donner des conseils avisés.

Quels sont les principaux éléments pronostiques ?


Le pronostic est essentiellement lié au type de lymphome, à son "stade" (ou étendue), à l'âge et à l'état du malade.
Aujourd'hui, grâce à un diagnostic plus précis du type de lymphome, les traitements sont plus ciblés et plus efficaces.

Que se passe-t-il après le traitement ?

La surveillance est maintenue plusieurs années.
Il n'y a pas de régime alimentaire particulier à suivre.

La réinsertion socio-professionnelle après la maladie
Elle a pour but d'aider le patient et sa famille dans sa vie quotidienne. L'aide d'une assistante sociale pendant la maladie peut permettre au malade d'éviter ou de résoudre certaines difficultés pendant les hospitalisations, mais aussi après les traitements. Un tel suivi facilite la reprise d'une vie normale. A noter que les associations d'anciens patients et de bénévoles peuvent également aider le malade par leur expérience et lui apporter des conseils adaptés et des adresses utiles.
En ce qui concerne la reprise du travail, l'idéal, si l'organisation professionnelle le permet, est de reprendre progressivement le travail, à temps partiel par exemple. La loi prévoit d'ailleurs des aménagements du temps du travail. Là encore, il est conseillé de s'adresser à une assistante sociale, car les dispositions dépendent de nombreux facteurs (situation particulière, employeur, Caisse de Sécurité sociale).

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ABCDEFGHIKLMNOPRSTUV
Ablation : Action d'enlever totalement ou partiellement un organe ou une tumeur.
Adénofibrome : Tumeur solide bénigne développée dans la glande mammaire.
Adénome ou polype : Tumeur bénigne (par opposition à carcinome qui est une tumeur maligne, c'est-à-dire cancéreuse) qui peut être souvent enlevée par voie endoscopique.
Alopécie : Perte totale ou partielle des cheveux.
ALD : Affection de longue durée.
Classement de la sécurité sociale permettant d’individualiser une trentaine d’affections dont tous les frais inhérents aux traitements sont pris en charge à 100%.
Amiante : Fibres minérales connues pour leur propriété ignifuge hautement cancérigène (cancer de la plèvre, du poumon, du péritoine).
Amosite : Amiante dont les fibres, plus rigides, sont plus nocives pour la santé.
Anatomopathologie : Examen au microscope d'un fragment de tissu. Il se différencie de la cytologie, qui ne porte que sur des cellules isolées. L'examen anatomopathologique permet de reconnaître si un tissu est normal ou cancéreux et apporte des informations précieuses, en particulier sur le degré de gravité de la maladie.
Anatomopathologiste : Médecin qui étudie les modifications de structure des organes, des tissus, des cellules, provoquées par une maladie, avec différents appareils d'optique (de la loupe au microscope électronique). Il s'aide de colorations spéciales des cellules et de leur contenu. C'est sur lui que repose la certitude de diagnostic et la classification des tumeurs selon leur gravité.
Anesthésie locale potentialisée : Anesthésie locale associée à une sédation légère.
Antalgique : Traitement contre la douleur.
Antidépresseur : Médicament destiné à lutter contre un état dépressif caractérisé. Associé à un traitement anti-douleur, il peut, dans certains cas bien précis, en renforcer l'action.
Antiémétique : Traitement destiné à combattre les nausées et vomissements.
Anti-inflammatoire : Médicament destiné à lutter contre l'inflammation, souvent associée à des phénomènes majorant la douleur, comme un gonflement ou un épanchement liquidien (par exemple dans la cavité pleurale, qui est autour du poumon ou dans l'abdomen).
Antispasmodique : Médicament destiné à lever un spasme pouvant créer ou augmenter une douleur.
Aorte : Artère qui naît à la base du ventricule gauche du cœur et qui est le tronc commun des artères portant le sang oxygéné dans toutes les parties du corps.
Ascite : Accumulation de liquide dans la cavité abdominale.